Zdarza się, że w czasie ciąży, układ rozrodczy niemowlęcia nie rozwinie się w macicy matki. Dziewczynka może urodzić się bez pochwy i bez obecnych innych narządów rozrodczych. Stan ten nazywany jest agenezją pochwy

Według danych z Instytutu Kinseya, przeciętna wagina mierzy 62, 7 mm, jej szerokość zmienia się wzdłuż jej długości. Pozycja szyjki macicy, która stanowi zakończenie pochwy, może również zmieniać się w różnych punktach podczas cyklu miesiączkowego lub ciąży. A co, kiedy wagina nie istnieje?

Zespół kobiecej tragedii

Zarośnięcia wrodzone narządów płciowych – gynatresiae, zdwojenia – podwójna macica czy pochwa, przegrody w pochwie, wytworzenie narządów szczątkowych – to tylko niektóre z wielu rodzajów zaburzeń rozwoju narządów płciowych u kobiety. Inne anomalia związane z kobiecymi narządami płciowymi dotyczą, np. łechtaczki. Niektóre dziewczynki i kobiety ze względów genetycznych lub hormonalnych cierpią na przerost łechtaczki zwany klitoromegalią. Zwykle zewnętrzne części lekko przypominają męskiego penisa. Leczenie zależy od natury problemu. Leczenie chirurgiczne nosi nazwę klitoroplastyki.
Jednak jedną z najpoważniejszych wad, jest brak macicy i pochwy, znany pod nazwą Zespołu Mayera-Rokitansky’ego-Küstera-Hausera, zwany w skrócie zespołem MRKH. Zespół MRKH, to zespół wad rozwojowych, a zasadniczym jego elementem jest niewykształcenie macicy i pochwy, co powoduje brak miesiączki, bezpłodność i kłopoty w stosunkach waginalnych, nawet po rekonstrukcji waginy.
Agenezja pochwy dotyka jedną na 5-7 tys. dziewczynek. Czasami agenezja pochwy jest rozpoznawana w wieku dziecięcym, jednak zwykle jest to podczas okresu dojrzewania, kiedy dziewczynka nie ma miesiączki, i rozpoczyna wędrówkę po lekarzach w poszukiwaniu przyczyny problemu.
90 procent pacjentek, które rodzą się z zespołem Mayera-Rokitansky’ego-Kustera-Hausera (MRKH), ma zbiór objawów, które mogą obejmować nieobecność macicy i szyjki macicy, nerek, utratę słuchu, ewentualne nieprawidłowości szkieletowe, takie jak skrzywienie kręgosłupa.
30 proc. pacjentek z agenezją pochwy ma też problemy z nerkami. Zwykle brak jest jednej nerki lub obie nerki są przesunięte. Zdarza się, że nerki są połączone tworząc kształt podkowy.
Około 12 proc. dziewczynek z agenezją pochwy ma też problemy z kręgosłupem.
Przyczyna zespołu MRKH jest nieznana, chociaż prawdopodobnie jest wynikiem kombinacji czynników genetycznych i środowiskowych. Większość przypadków zespołu MRKH występuje u osób bez historii zaburzenia w ich rodzinie. Rzadziej, zespół MRKH przekazuje się w rodzinie. Jego wzór dziedziczenia jest niejasny, ponieważ oznaki i objawy często różnią się między poszkodowanymi w tej samej rodzinie. Jednak w niektórych rodzinach choroba zdaje się mieć autosomalny dominujący wzór dziedziczenia. To znaczy, że jedna kopia zmienionego genu w każdej komórce jest zwykle wystarczająca, aby spowodować zaburzenie. Choć do tej pory żadnych genów nie powiązano z zespołem MRKH.
Młode kobiety nie posiadające pochwy mają normalnie wyglądające zewnętrzne narządy płciowe oraz jajniki. Normalnie przechodzą okres dojrzewania: rosną im piersi, pojawiają się włosy łonowe oraz te pod pachami. Taka dojrzewająca dziewczynka jednak nie będzie miała miesiączki.
Nabycie wiedzy o braku pochwy jest zawsze ogromnym szokiem dla kobiety. Zwłaszcza, jeżeli dzieje się to w sytuacji intymnej. Dotknięta agenezją kobieta jednak musi pamiętać, że jest nadal kobietą, a po udanym leczeniu ma szansę na udane życie seksualne i macierzyństwo. Diagnostyka zwykle obejmuje badanie fizykalne oraz diagnostykę obrazową. Może być to np. USG w celu sprawdzenia czy macica i jajniki są w porządku lub nawet rezonans magnetyczny, który pokaże dokładniejszy obraz dróg rodnych.

Jak leczy się agenezję pochwy?

W przypadku kobiet, które urodziły się ze szczątkową pochwą możliwe jest leczenie bezoperacyjne, które obejmuje rozszerzanie i wydłużanie pochwy. To jednak proces długotrwały i wymaga wiele zaangażowania i cierpliwości ze strony kobiety.
Większość kobiet jednak, aby osiągnąć zadowalające rezultaty musi poddać się ingerencji chirurga. Techniki rekonstrukcji pochwy różnią się. Chirurg może użyć skóry, błony śluzowej jamy ustnej lub segmentu jelita.
Najpierw fragment skóry jest pobierany zwykle z pośladka pacjentki, potem “hodowany” w formie, aby wreszcie zostać wszczepionym (po uprzednim nacięciu) w miejsce gdzie powinna być pochwa. Formę usuwa się 7 dniach.
Jeżeli do operacji używa się tkanki jelitowej to najpierw poprzez nacięcie w brzuchu pobiera się fragment okrężnicy. Jeden koniec jelita cienkiego jest następnie zamykany, zaś drugi pozostaje otwarty, i działa jako pochwa. Okrężnica jest wszyta do pozostałości pochwowej. Noc przed operacją, pacjentka musi się wypróżnić. Po tej operacji, forma zostaje wprowadzona do nowej pochwy na trzy dni.
Po operacji kobiety muszą korzystać z rozszerzacza pochwy, aby podtrzymać rezultaty operacji. Zwykle doświadczają też uczucia ściśnięcia pochwy lub zwężania. Wynika to z faktu, że tkanka nie produkuje substancji nawilżających, tak jak robi to “zwykła” wagina.
W kwietniu 2014 r., lekarze z poinformowali opinię publiczną, że kilka lat temu udało im się po raz pierwszy przeszczepić czterem pacjentkom sztucznie wyhodowane z komórek sromu pochwy. Każdy pochwa została ukształtowana przez Federico Gomez Szpitala Dziecięcego w Meksyku. Z publiczną informacją wstrzymywali się do momentu, aż kobiety nie rozpoczną życia seksualnego. Okazało się, że przeszczepione kilka lat temu waginy sprawują się doskonale, a najważniejsze, że nie sprawiają bólu pacjentkom, czego obawiali się lekarze.
Nowatorską metodę kreacji pochwy mają na koncie również lekarze z Krakowa. Prawdopodobnie pierwszego w Europie wideolaparaskopowego odtworzenia pochwy dokonano w 2002 r. w Uniwersyteckim Szpitalu Dziecięcym W Krakowie Prokocimiu.
Zabieg wideolaparoskopowy przeprowadza się poprzez, tzw. porty. Nie otwiera się brzucha pacjentki. Metoda jest mniej inwazyjna, co wiąże się z mniejszą ilością leków, które należy przyjmować po zabiegu oraz szybszą rekonwalescencją po zabiegu.
Nie ma jasnych wytycznych, kiedy rekonstrukcja pochwy powinna nastąpić, jednak operację można przeprowadzić już u nastolatki. Seks można uprawiać już po 6 tygodniach od operacji. Wskazaniem jest, aby pacjentka, która przeszła rekonstrukcję pochwy stosowała substancje nawilżające pochwę, ponieważ tkanka, z której pochwa powstała ich nie produkuje. Jest to mniejszym problemem, jeśli tkanka, z której stworzono pochwę pochodzi z jelit.

Szczęśliwe życie jest możliwe!

Kobiety dotknięte MRKH dręczy pytanie czy będą mogły mieć normalne, satysfakcjonujące życie seksualne. W związku z tym, że najwięcej wrażeń i zadowolenia pochodzi ze stymulacji łechtaczki (tylko 20 proc. kobiet szczytuje tylko dzięki penetracji waginalnej) odpowiedź jest jak najbardziej twierdząca.
Zdarza się jednak, że wiele kobiet nawet po operacji rekonstrukcji pochwy nie decyduje się w ogóle na rozpoczęcie życia seksualnego, które obejmuje penetrację waginalną. Pozostają przy pettingu, seksie oralnym i analnym. Dotknięte MRKH pacjentki wstydzą się wyglądu swoich narządów płciowych, nie czują się w pełni kobietami. Taki stan prowadzić może do depresji czy prób samobójczych.
Wiele kobiet dręczy też pytanie czy będą normalnie mogły zajść w ciążę i szczęśliwie ją donosić. Jeżeli jajniki, jajowody i macica są w porządku, to teoretycznie nie ma medycznych przeciwwskazań, żeby kobieta zaszła w ciążę, jednak zwykle jest to niemożliwe.
Jeżeli macica jest nierozwinięta lub jej brak, szanse na ciążę są zerowe.
Zdrowe jajniki, które produkują jajeczka zgodnie z cyklem menstruacyjnym umożliwiają zapłodnienie pozaustrojowe i poproszenie o pomoc surogatki w donoszeniu ciąży. Niestety ta kwestia jest w Polsce prawnie nieuregulowana.
Najkorzystniejszą opcją dla kobiet z MRKH byłby przeszczep macicy, który nadal jest niestety w fazie eksperymentalnej. Byłaby to także dobra opcja dla kobiet, którym usunięto macicę z powodu choroby nowotworowej. Pierwszego przeszczepu macicy dokonano w Arabii Saudyjskiej w 2000 jednak po 99 dniach macicę z powodu zakrzepów trzeba było usunąć. W Turcji, w 2011 udało się pacjentce przeszczepić macicę i nawet umieścić w niej zarodek (przeszczep macicy nie jest celem samym w sobie), ale niestety kobieta straciła ciążę po dwóch miesiącach. Eksperymentu na szeroką skalę podjęli się szwedzcy naukowcy, którzy na początku 2014 r. wszczepili dziewięciu kobietom macice. Dawczyniami były ich matki lub bliskie krewne. Kontrowersje budził przede wszystkim fakt, że dawcami były żyjące, a nie zmarłe kobiety, tak jak dzieje się to przy transplantacji innych organów.
Cztery z dziewięciu kobiet, którym przeszczepiono macice poddano zapłodnieniu in vitro. Na razie brak jest dalszych wiadomości na temat przebiegu eksperymentu.
W Polsce, kobiety z zespołem MRKH, które chcą spełnić marzenie o macierzyństwie, najczęściej decydują się na adopcję.

Kalina Samek